大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种常见的表皮下大疱性皮肤病，各年龄段均可发生，但以老年人最多见，男性多见，偶见于婴幼儿和青少年。以紧张性大疱为特征，近年来发病率逐年上升。

一、临床表现
    大疱性类天疱疮患者的正常皮肤或者红斑上面出现透亮的厚壁水疱或者血疱，大小不一，水疱破裂后会形成糜烂面。
    开始通常为四肢的荨麻疹样或湿疹样皮损，伴有瘙痒，可持续几天或几年不等。非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。

二、得了大疱性类天疱疮该怎么办？

1、皮肤护理：

①保持创面干燥，预防继发感染。

②水疱可以在消毒后进行抽吸大疱的疱液，注意保持疱壁的完整性，有助于促进创面好转。

③小面积破溃不需包扎，每日清创换药后暴露干燥。

④大面积破溃可用湿性敷料，避免用易粘连的敷料。

⑤可以联合一些外用药物及外用抗菌药，保护糜烂面，防止皮肤感染和促进创面愈合。

2、生活护理：

①保持床单的清洁、平整，给予患者舒适的棉质衣物。加强口腔护理，保持清洁、卫生。

②轻症患者，保持适度的身体活动，如散步、跑步、游泳或参加健身课程。锻炼可以增强心肺功能、增加肌肉力量、改善心情和提高免疫力。

③关于洗澡：轻症患者可以用清水进行淋浴，行动不便的患者可采取坐浴，也可以由家人用毛巾帮病人轻柔的擦洗身体，推荐洗澡的频率为一周2～3次。不可搓澡，水温不宜太热。

3、饮食护理:

①以高营养、高维生素、高蛋白易消化饮食为主，有助于促进皮损的快速恢复。多摄入一些含钾丰富的食物，增加每日饮水量，病情允许者，日饮水量最少为2500ml。

②重症患者监测生命体征，给予高蛋白饮食，维持水电解质平衡等。

③重症患者可依据实际情况给予TPF营养液500ml，每餐250ml流质，每餐增加牛奶250ml。

4、用药护理：

①全身治疗首选糖皮质激素，用法和剂量需要在医师指导下使用，特别是出院以后要定期复诊，根据医生建议严格进行减量，以避免停药或者减量过快引起病情反复。

②长期大剂量使用糖皮质激素可引起高血压、低血钾、骨质疏松、消化性溃疡出血、穿孔、创口愈合不良、诱发或加重感染、精神兴奋、内分泌紊乱等，应密切观察药物不良反应。

③对于比较轻的，又有激素禁忌的，可以在医师指导下口服四环素和烟酰胺治疗。

④对治疗抵抗的患者，除了免疫球蛋白和免疫抑制剂外，可以使用度普利尤单抗、奥马珠单抗、利妥昔等来帮助控制病情。

5、心理护理:

①加强患者心理疏导，鼓励患者积极配合治疗疾病，通过疾病的控制与治疗，皮肤症状会有所减轻，积极战胜疾病。

②倾听患者主诉，尽可能满足患者需求，增加舒适感，配合治疗。

6、消毒隔离：

①轻症患者应保持所在室内空气流通；定期通风，避免去人多密集的地方与空间；

②重症或合并感染患者，安排单间隔离，严格执行手卫生、病房环境及物品消毒，应该执行无菌操作。